DOĞUMSAL TİBİA EKSİKLİĞİ - Genel Özellikler ve Sınıflama

 

genel özellikler
klinik görünüm
tedavi

DOĞUMSAL TİBİA EKSİKLİĞİ

 

Tibia hemimelisi olarak adlandırılan bu durum tibianın (kaval kemiği) doğuştan eksikliğini ifade eder. Bu eksiklik kısmi olabildiği gibi, tibianın tümden oluşmaması (agenezi) şeklinde de olabilir.

 

Genel Özellikler

 

Çok nadir bir anomalidir. Sıklığının milyonda bir olduğu belirtilmektedir.

 

Hastaların yaklaşık % 30’unda patoloji çift taraflıdır.

 

Olguların çoğu sporadik olmakla birlikte genetik tipleri de vardır. Genetik tiplerin çoğu otozomal dominan olarak kalıtılır ve bir sendrom olarak karşımıza çıkar.

 

Bir sendrom içinde yer almayan olguların çoğunluğunda (yaklaşık % 75) el, kalça ve omurgayı ilgilendiren en az bir anomali görülebilir. Bunlar arasında sindaktili, polidaktili, yarık el ve ayak (ortadaki parmakların olmaması), el ve ayak tırnaklarının olmaması, ya da bozuk oluşması (anonichia), kalça çıkığı, radyoulnar sinostoz, ulnada ve radiusda eksiklik, çift ulna ve fibula, çift ayak (diplopodia), bifid femur (çatallanmayla femurda iki tane femur alt veya üst ucunun oluşması) bunlardan başlıcalarıdır.

 

Sınıflama

 

Genellikle Jones sınıflama sistemi tercih edilir. Buna göre tibia hemimelisi dört tipe ayrılır.

 

Tip I – doğum sonrası çekilen radyografide tibia görülmez.

 

Tip IA – Tibia tümden yoktur. Femur distal epifiz çekirdeği küçüktür (hipoplazik), ya da doğum sonrası çekilen radyografide görülmez.

 

Tip IB – Doğum sonrası çekilen radyografide görünmeyen tibia proksimal kısmı giderek kemikleşerek radyografide görünür hale gelir. Femur distal epifiz çekirdeği normaldir.

 

Tip II – Tibianın distal kısmı oluşmamıştır. Doğum sonrası çekilen radyografide tibia proksimal kısmı görünür haldedir.

 

Tip III – Tibianın proksimal kısmı oluşmamıştır, ancak distal kısmı mevcuttur. En nadir görülen tipdir.

 

Tip IV – Ayakbileği eklemini oluşturan tibia ve fibula distal uçları birbirinden çok ayrı durur (diastaz). Talus birbirinden ayrı duran her iki kemiğin arasına girmiştir. Tibianın alt ucu eklem görünümünde değildir. Tibia kısadır.


Bu sayfada yer alan bilgilerin tamamı ebeveynleri çocuk ortopedisinin konuları hakkında bilgilendirmek amacıyla verilmektedir.

Bu bilgilerden yola çıkarak ebeveynlerin çocuklarındaki rahatsızlıklara tanı koymaları,

daha da ileri giderek kendilerini hekim yerine koyarak çocuklarını tedavi etmeye kalkışmaları son derece sakıncalıdır.

Bu sayfada yer alan bilgiler bir hekimin muayene sonucu vereceği kararın yerini asla alamaz.

Jones sınıflaması

web sayfam hakkındaki düşüncelerinizi öğrenmek isterim. Lütfen
5 dakika zaman
ayırıp anketimi yanıtlayın