NONOSSİFİYE FİBROM - Tanı, Doğal Seyir ve Tedavi

 

genel özellikler
tanı ve tedavi

Tanı

Tanı için basit radyolojik inceleme genellikle yeterlidir. Radyografide sklerotik kenarlarıyla çevreden keskin bir biçimde sınırlanmış, çok odalı, radyolüsan bir lezyon görünümündedir. Tipik olarak eksentrik bir lezyondur; yani, kemik korteksini tutmuş ve spongioz kemiğe doğru genişlemiştir. Lezyonun uzun ekseni ile tuttuğu kemiğin uzun eksenini birbirine paraleldir. Çoğunlukla kemiğin metafiz bölgesinde bulunur, ancak diyafiz yerleşimli de olabilir. Nadiren epifizde bulunur.

Nadiren ağrılı olan lezyonda kırık gelişip gelişmediği bilgisayarlı tomografi ile anlaşılabilir.

Nadiren MRG gerekir.

Kemik sintigrafisinde hafif tutulum görülür. Bu özellikle eozinofilik granülomdan ayırt edilebilir.

Ayırıcı Tanı

Basit kemik kisti ile karışabilir. Anevrizmal kemik kisti, kondromiksoid fibrom ve eozinofilik granülomdan ayırım bazen güç olabilir.

Jaffe-Campanacci sendromunda da nonossifiye fibroma rastlanır. Bu sendromda ayrıca sütlü kahve (café au lait) lekeleri, çok sayıda ben, zeka geriliği, hipogonadizm, göz bozuklukları ve kardiyak anomali de bulunur.

Histoloji

Daha agressif bir lezyondan ayırt edilemiyorsa eksizyonel biyopsi (nadiren de olsa) gerekir.

Fibroblastlar ve dev hücre benzeri osteoklastlar temel özelliği oluşturur. Ayrıca histiositler ve lezyona kahverengimsi rengini veren hemosiderin pigmentine rastlanır. 

Doğal Seyir

Yaşın ilerlemesiyle fibröz kortikal defekt hemen her zaman kaybolur. Bu sürenin 29 ila 52 ay arasında olduğu belirtilmektedir. Lezyon kemik onarımı marifetiyle korteksten adeta itilerek yok olur. Seri çekilen radyografilerde lezyonun giderek küçüldüğü fark edilir. Fibröz kortikal defekt nadiren spongioz kemiğe doğru genişleyerek boyutlarını arttırır (nonossifiye fibroma gelişim süreci).

Habis dejenerasyon riski oldukça düşüktür.

Tedavi

Fibroz kortikal defekt zamanla yok olduğundan tedavi gerektirmez. Lezyon uzun aralarla izlenir.

Nonossifiye fibromun da zamanla yok olması beklendiğinden belli aralıklarla (6 ay ila 1 yıl) radyolojik olarak izlemekle yetinilir.

Eğer nonossifiye fibrom femur boynu gibi kritik bir bölgedeyse patolojik kırık ve sonrasında femur başında avasküler nekroz gelişme riski göz ardı edilemeyeceği için cerrahi endikasyon doğar. Cerrahi işlem olarak lezyon kürete edilir, kemik grefti konur (veya konmaz) ve uygun bir osteosentez materyali ile güçlendirme yapılır.

Eğer ergenlik çağında lezyon kemik kesitinin yarısına ulaşırsa veya ulaşacak gibi duruyorsa patolojik kırık açısından önlem olarak cerrahi işlem gerekir (küretaj + greftleme + intramedüller çivi uygulaması). Çocukluk çağındaki benzer bir durumda ise, kırık gelişecek olursa tedavi olarak alçılama yeterli olacağından ve kırık sonrası lezyon genellikle kendiliğinden yok olacağından patolojik kırık gelişimi riski göze alınarak hasta izlenir. Böylelikle büyüme plağına komşu bir lezyonun kürete edilmesi sonucu doğabilecek büyüme plağı hasarının da önüne geçilmiş olur. Bu nedenle çocukluk çağındaki bir nonossifiye fibroma herhangi bir nedenle cerrahi girişim düşünülüyorsa kemiğin uzamasıyla lezyonun büyüme plağından uzaklaşması için bir süre beklenir.  Eğer kırığa karşın lezyon yok olmadıysa cerrahi endikasyon doğar.

Eğer lezyon diğer patolojilerden ayırt edilemiyorsa eksizyonel biyopsi amacıyla küretaj (+ kemik grefti) uygulanabilir.

Eğer lezyonda ağrı başlarsa patolojik kırık gelişebileceğinin işareti olabilir. Bazen bilgisayarlı tomografi ile ayrıksız kırık hattı görüntülenebilir. Ağrının gelişmesi göreceli ameliyat endikasyonudur.

Cerrahi girişim sonrası yerel yineleme beklenmez.


Bu sayfada yer alan bilgilerin tamamı ebeveynleri çocuk ortopedisinin konuları hakkında bilgilendirmek amacıyla verilmektedir.

Bu bilgilerden yola çıkarak ebeveynlerin çocuklarındaki rahatsızlıklara tanı koymaları,

daha da ileri giderek kendilerini hekim yerine koyarak çocuklarını tedavi etmeye kalkışmaları son derece sakıncalıdır.

Bu sayfada yer alan bilgiler bir hekimin muayene sonucu vereceği kararın yerini asla alamaz.


web sayfam hakkındaki düşüncelerinizi öğrenmek isterim. Lütfen
5 dakika zaman
ayırıp anketimi yanıtlayın