MULTİPL HEREDİTER EKZOSTOZ - Tedavi

 

genel özellikler
klinik görünüm
doğal seyir ve tanı
tedavi

web sayfam hakkındaki düşüncelerinizi öğrenmek isterim. Lütfen
5 dakika zaman
ayırıp anketimi yanıtlayın



Bu sayfada yer alan bilgilerin tamamı ebeveynleri çocuk ortopedisinin konuları hakkında bilgilendirmek amacıyla verilmektedir.

Bu bilgilerden yola çıkarak ebeveynlerin çocuklarındaki rahatsızlıklara tanı koymaları,

daha da ileri giderek kendilerini hekim yerine koyarak çocuklarını tedavi etmeye kalkışmaları son derece sakıncalıdır.

Bu sayfada yer alan bilgiler bir hekimin muayene sonucu vereceği kararın yerini asla alamaz.

Tedavi

 

Bireyler preimplantasyon genetik tanı yöntemiyle sağlıklı çocuk sahibi olabilir.

 

Ekzostozların çoğunluğu yakınmaya neden olmaz. Ekzostozların ağrıya neden olmaması, çok sayıda olmaları, yineleme riskinin yüksek oluşu nedeniyle olguların çoğunda izlemle yetinilir. Nitekim MHE'lu hastalar bir takım işlevsel kısıtlılıklarına karşın yaşantılarını normal bir biçimde sürdürürler.

 

Salt ekzostozun varlığı cerrahi endikasyon için yeterli değildir. Cerrahi girişim için belli bazı koşulların olması gerekir. Habis dönüşüm veya şüphesi, sinir basısı, ekleme yakın ekzostoz nedeniyle eklem hareketinin kısıtlanması, damar basısı sonucu oluşan yalancı anevrizma, tahriş sonucu kütle üzerinde oluşan ve yakınmaya neden olan bursa bilinen cerrahi endikasyonlardır. Ayrıca, bacakta açısal deformite ve kısalık, yüzeyel kütlelerin tahriş sonucu ağrıya neden olması, tendonların işlevinin engellenmesi ve görünümün ileri derecede bozulması da diğer cerrahi endikasyonları oluşturur.

 

Genu valgum gelişmişse proksimal tibia (ve distal femur) büyüme plağının medialine uygulanacak hemiepifizyodez iyi bir seçenektir. Hasta iskelet olgunlaşmasını tamamlamış ise proksimal tibia osteotomisi endikedir, ancak açısal düzeltme sırasında fibuler sinirde gerginlik oluşacağından fibula üst ucunda ekzostoz olup olmadığından emin olmak gerekir. Osteotomi sırasında fibuler sinire bası yapma olasılığı bulunan fibuladaki ekzostoz öncelikle ve itinayla çıkartılmalıdır.

 

Ayakbileğinde valgus gelişirse distal tibia büyüme plağının medialine hemiepifizyodez uygulanabilir. Bu amaçla iç malleolden vida yerleştirerek dizginleme yapılır. İskelet olgunlaşmasını tamamlamış bireyde tibia (ve fibula) alt uçta düzeltici osteotomi endikedir. Tibia ve fibula arasında sinostoz oluşmuşsa genellikle yakınma oluşturmadığından tedavi gerekmez.

 

Önkoldaki ekzostozların çoğu önkol işlevinde yakınmaya neden olmayacak kadar az bir kısıtlılık oluşturur. Kozmetik görünüm de hastayı rahatsız etmeyecek boyuttadır. Ancak yakınmaya neden olan önkol ekzostozlarının tedavisi diğer bölge ekzostozlarından farklı olarak enerjik bir şekilde yapılır, çünkü kozmetik görünümdeki kötüleşme, önkol işlevindeki bozulma ve deformite ilerleyicidir. Hastaların çoğu kozmetik nedenlerle müdahale görür. Ancak önkol rotasyonunda daha fazla bir hareket açıklığı sağlamak, deformiteden kaynaklanan el ve elbileği işlevini arttırmak, radius başı çıkığını önlemek, hatta varsa ağrıyı ortadan kaldırmak ta cerrahi girişimin hedefleridir. Bu amaçla erken yaşta cerrahi girişime başvurulur. Önkoldaki ekzostozların çıkartılması varolan deformiteyi düzeltmez. Bu nedenle radiustaki yay gibi, açıklığı ulnaya bakan deformite distal radius osteotomisi ile düzeltilir ve ulnaya uzatma osteotomisi uygulanır. Çoklu ekzostoz nedeniyle ileri derecede deformitesi bulunan bir önkolda ulna kemiği radius kemiğine kaynatılarak tek kemikli bir önkol elde edilir. Buradaki gaye deformitenin daha da ilerlemesini önlemektir. Radius başı çıkığı mevcutsa radius başı eksizyonu yapılır.

 

Bacak ve koldaki uzunluk farkı distraksiyon histiogenezisi ile tedavi edilir.

 

Yetersiz yapılan eksizyon hemen her zaman yineleme ile sonuçlanır. Ağrı nedeniyle yapılan eksizyonlardan sonra görülen yinelemede ağrı daha da fazlalaşarak geri dönebilir.

 

Çoklu cerrahi girişimler sonucu ciltte keloid oluşumu nadir değildir.

 

MHE'lu hastaların yaklaşık % 70'i ekzostoz nedeniyle en az 1 kez ameliyat olur. Bu hastalara ortalama 2 ila 3 kez cerrahi girişim uygulanır.

önkoldaki ekzostozlar enerjik bir biçimde tedavi edilmelidir