EOSİNOFİLİK GRANÜLOMA - Tedavi ve İskelet Dışı Tulum Gösteren Çok Odaklı Eosinofilik Granülomlar

 

histiositoz
eosinofilik granüloma
tanı
tedavi

Tedavi

Soliter eosinofilik granülom kendiliğinden iyileşme potansiyeline sahiptir. Bu süreç bir kaç ay olabildiği gibi bir kaç yıla da yayılabilir. Üstelik iskelet olgunlaşmasını tamamlamamış bireyde yineleme olasılığı çok düşüktür. Selim seyirli bu patolojilerin çoğunda tanıyı doğrulatmak için yapılacak biyopsi dışında başka bir girişime gerek yoktur ve hastada takiple yetinilir.

Ağrılı lezyonda lezyon içi steroid (triamkinolon asetonid) injeksiyonu güvenle yapılabilir. Ağrıyı dindirmek ve kemik yıkımını durdurmak için bifosfonatlardan da (örneğin, zoledronik asid) yararlanılabilir (örneğin, bel ağrısına neden olan vetrebra plana olgusu).

Biyopsi gerektiğinde lezyonun küretajı da birlikte yapılabilir. Ancak yük taşıyan alt ekstremitedeki lezyonda patolojik kırık riski bulunduğu için kürete edilen alanın kemik grefti ile desteklenmesi gerekir.

Lezyon acil müdahaleyi gerektiren, sorunlu anatomik bir bölgedeyse (örneğin, optik sinir basısı), vinblastin ve prednizolona başlanabilir.

Lezyon nadiren oldukça büyük yer işgal edebilir ve ağrılı olabilir, ya da anatomik olarak kolay ulaşılamayacak, cerrahi işlem, ya da steroid injeksiyonu yapılamayacak bir bölgede olabilir, ya da optik sinir gibi, omurilik gibi yaşamsal öneme sahip alanları tehdit eden riskli bir konumda bulunabilir. Bu durumlarda düşük doz ışın tedavisinden yararlanılabilir (3-6 Gy [300-600 rad]).

Birden fazla kemik tutulumu gösteren olgular indometasin ve kısa süreli sistemik steroidlerle tedavi edilir. Naproksen de etkilidir.

İskelet Dışı Tulum Gösteren Çok Odaklı Eosinofilik Granülom (Hand-Schüller-Christian Hastalığı)

Kronik yaygın tip LHH olarak da adlandırılan Hand-Schüller-Christian hastalığı, çoklu eosinofilik granülom (özellikle kafatasında), diabetes insipidus ve ekzoftalmiden ibaret bir üçlü olarak tanımlanmıştır, ancak ne var ki bu klasik üçlüye olguların çoğunda rastlanmaz. Diabetes insipidus hipofiz bezi tutulumuna, ekzoftalmi ise gözardındaki (retroorbital) granüloma bağlıdır.

Tanı genellikle 3 ila 5 yaş aralığında konur. Klasik üçlünün dışında sistemik ateş, lenfadenopati, karaciğer ile dalakta büyüme (hepatosplenomegali), yutma güçlüğü, ciltte granülomlar ve anemi görülür. Kafatasında çok sayıda granülom bulunur. Tek odaklı eosinofilik granülomun aksine el ve ayak kemikleri de tutulabilir. Vertebra planayla sonuçlanan patolojik kırıklar ağrıya neden olur.

Granülomum küretajı çok nadiren gerekebilir. Tedavide vinblastin ve prednisolondan ibaret kür uygulaması yapılır. Kemoterapi sonrası yenilemeler olabilir. 

İskelet Dışı Tulum Gösteren Çok Odaklı Eosinofilik Granülom (Letterer-Siwe Hastalığı)

Akut yaygın tip LHH olarak adlandırılan Letterer-Siwe hastalığı yaşamın ilk yılında belirti vermeye başlar ve hastaların tümüne 2 yaşından önce tanı konmuş olur. Yaygın ve ciddi organ tutulumuyla karakterizedir. İlerleyici özellik gösterir. Hastada kemik iliğinin granülomlarla işgaline bağlı sistemik ateş, ciddi halsizliğe yol açan infeksiyonlar, trombositopeniye bağlı kanama diyatezi ve anemi mevcuttur. Karaciğer ve dalakta büyüme, lenfadenopati, akciğer tulumu (göğüs ağrısı, kan tükürme, dispne) ve ciltte papüller klinik tabloyu oluşturur. Cilt lezyonları hastaların yaklaşık % 80'inde bulunur ve çoğunlukla da ilk belirtidir. Nadiren ekzoftalmi ve diabetes insipidus da olabilir. Çok sayıdaki kemik tutulumu nadiren şikayet oluşturur. Mastoid kemiğin tutulumu orta kulak iltihabına (otitis media) yol açar. Basit radyolojik incelemede akciğerlerin granülomlara bağlı benekli görünümü tipiktir.

Tedavi edilmeyen olgular septisemi ve akciğer tutulumuna bağlı gelişen asfiksi sonucu kaybedilir. Kemoterapi, steroidler ve antibiyotikler  yaşam süresini uzatabilir.


Bu sayfada yer alan bilgilerin tamamı ebeveynleri çocuk ortopedisinin konuları hakkında bilgilendirmek amacıyla verilmektedir.

Bu bilgilerden yola çıkarak ebeveynlerin çocuklarındaki rahatsızlıklara tanı koymaları,

daha da ileri giderek kendilerini hekim yerine koyarak çocuklarını tedavi etmeye kalkışmaları son derece sakıncalıdır.

Bu sayfada yer alan bilgiler bir hekimin muayene sonucu vereceği kararın yerini asla alamaz.


web sayfam hakkındaki düşüncelerinizi öğrenmek isterim. Lütfen
5 dakika zaman
ayırıp anketimi yanıtlayın