FİBRÖZ DİSPLAZİ - Sınıflama, Nedeni ve Patoloji

 

sınıflama ve nedeni
klinik görünüm
tanı ve tedavi

web sayfam hakkındaki düşüncelerinizi öğrenmek isterim. Lütfen
5 dakika zaman
ayırıp anketimi yanıtlayın


FİBRÖZ DİSPLAZİ

Fibröz displazi tümörler arasında ele alınırsa da gerçek bir neoplazm değildir. Fibroossöz dokunun tümör benzeri geliştiği iyi huylu bir hastalıktır. Daha çok gelişimsel bir anomali gibi durmaktadır.

Selim kemik tümörlerinin % 7’sini oluşturur.

Sınıflama

Fibröz displazi tuttuğu kemik sayısına ve hormonal düzensizliklerin eşlik edip etmediğine göre değişik seyir izler. Bu açıdan fibröz displazi olguları üç grupta toplanır:

Monostotik tipde tek kemik tutulumu vardır. En sık tutulan yer kaburga olmasına karşın her kemikde olabilir. Olguların yaklaşık % 80’i monostotik tipdedir. Diğer tiplere oranla daha selim bir seyir izler.

Poliostototik tipde (osteitis fibroza sistika disseminata) çok sayıda kemikte tutulum görülür. Kol ve bacaklardaki uzun kemikler, kafatası, pelvis, skapula, kaburgalar, el ve ayak kemikleri en sık tutulan kemiklerdir. Olguların yaklaşık yarısında kafatası ve yüz kemikleri tutulmuştur. Lezyonlar daha çok vücudun bir yarımında toplanmıştır. Kızlarda görülmesi daha sıktır. Şiddetli bir seyir izleyerek çoğunlukla deformite ve kısalığa neden olur.

Poliostotik tipin hormonal bozukluklarla seyreden şekline McCune-Albright sendromu denir. Cildde sütlü kahve lekeleri (café-au-lait), erken adet görme ve çok kemik tutulumu bu sendromun klasik üçlüsünü oluşturur, ancak ayrıca tiroid, hipofiz ve böbrek üstü bezlerine ait endokrin bozukluklar ve damar kaynaklı tümörler de görülebilir.

Nedeni

Nedeni belli değildir. Yeni çalışmalar kemik dokusunu oluşturan hücrelerde önemli rolü olan bir proteini kodlayan gende bir anormallik olduğunu göstermektedir Bu anormalliğin nedeni bilinmese de kalıtımla ilgisinin olmadığı bilinmektedir. Anormalliğe yol açan mutasyonun dölleme sonrası embriyoda  gerçekleştiği ve bu mutasyonun embriyoda ne kadar erken gerçekleşirse hastalığın da o kadar yaygın olduğu düşünülmektedir.

Lezyonu oluşturan fibröz doku bir çeşit intramembranöz yolla kemikleşmekte ve oluşan örgümsü kemiğin normal lamellar yapıdaki kemiğe olgunlaşması başarısız kalmaktadır. Ayrıca hormonal bozukluklarla birlikte görülmesi fibröz displazinin endokriner bir temeli olduğunu da düşündürmektedir.

Patoloji

Normal görünümlü çekirdeklere sahip fibroblastlar ve düzensiz ince hatlar halindeki osteoid dokudan oluşan fibröz bir doku ile karakterizedir. Osteoklastik rezorbsiyon mevcut, ancak osteoblastlara hemen hemen hiç rastlanmazken osteoid dokunun doğrudan zemini oluşturan fibröz dokudan geliştiği görülür. Bazen fibröz komponent lezyonun nerdeyse tamamını oluşturur. Mikro kırıklara bağlı kıkırdak adacıkları, çok çekirdekli dev hücreler, histiositler ve kallus görülebilir.

femur üst ucunda ileri deformiteye neden olan fibröz displazi

 


Bu sayfada yer alan bilgilerin tamamı ebeveynleri çocuk ortopedisinin konuları hakkında bilgilendirmek amacıyla verilmektedir.

Bu bilgilerden yola çıkarak ebeveynlerin çocuklarındaki rahatsızlıklara tanı koymaları,

daha da ileri giderek kendilerini hekim yerine koyarak çocuklarını tedavi etmeye kalkışmaları son derece sakıncalıdır.

Bu sayfada yer alan bilgiler bir hekimin muayene sonucu vereceği kararın yerini asla alamaz.