DOĞUMSAL RADYOULNAR SİNOSTOZ - Klinik Görünüm ve Tanı

 

nedeni
klinik görünüm
tedavi

Klinik Görünüm

Embriyoda radius ve ulna birbirinden ayrıldığında kol tomurcuğu pronasyon konumunda olduğundan hemen hemen tüm DRUS olgularında önkol az çok pronasyonda durur. Pronasyonda sabit önkolun işlevinin bir kısmını el ve elbileği üstlenir (midkarpal ve radyokarpal eklemler) ve zamanla aşırı esnek (hipermobil) hale gelir. Bu nedenle önkol az bir pronasyon derecesinde sabit ve el/elbileği yeterince hipermobilse çocuktaki patolojinin fark edilmesi zaman alır. DRUS nedeniyle 3 yaşından önce hekime getirilen olgu sayısı oldukça azdır. Hastalar genellikle 3 ila 6 yaş aralığında hekime getirilirler. Patoloji hafifse ergenlikten önce fark edilmeyebilir.

Hastadaki sabit pronasyon derecesi olguların çoğunluğunda ya 30 derecenin altında, ya da 60 derecenin üstündedir. Hastadaki işlev kısıtlılığı patolojinin şiddeti ve çift taraflı oluşu ile doğrudan ilişkilidir. Sabit pronasyon deformitesinde önkol işlevi el ve elbileği kadar omuz eklemi (glenohumeral eklem) ve skapulotorasik hareket tarafından da karşılanır. İleri bir deformite söz konusuysa bu eklemlerdeki telafi mekanizmaları yetersiz kalır. Supinasyon gerektiren durumlarda çocuğun beceriksiz olduğu fark edilir. Örneğin, çocuk atılan topu tutamaz, kaşık kullanmada, düğme iliklemede, pantalon kemerini bağlamada güçlük çeker.

Sinostoz bölgesine yakın bazı kaslarda bölgesel fibrozis bulunabilir ve bu kasların işlevini etkileyebilir (brakiyoradialis kası, pronator teres kası, supinator kaslar).

Dirsek eklemi hareket açıklığı tama yakındır. Bazen hafif bir fleksiyon kontraktürü bulunabilir, ancak hiç bir zaman 30 dereceyi geçmez. Dirsek taşıma açısı artmış olabilir. Önkol kısa görünebilir.

DRUS'da ağrı yoktur, ancak nadir de olsa bazen radius başında ilerleyici sublüksasyon meydana gelir. Normal yerinde olan radius başı zamanla sublükse olurken ağrıya neden olur. Ağrının ortaya çıkışı genellikle ergenlik çağına rastlar ve tanı ancak o zaman konur.

Hastaların yaklaşık 1/3'inde başka anomaliler de bulunur. Doğumsal kalp anomalileri (Fallot tetralojisi, ventriküler septal defekt), merkezi sinir sistemi anomalileri (mikrosefali, hidrosefali, ensefalosel), idrar yolları anomalisi, sindirim sistemi anomalisi, zeka geriliği, kas ve iskelet sistemine ait anomali (kalça çıkığı, çarpık ayak, diz anomalileri, polidaktili, sindaktili, Madelung deformitesi, başparmak hipoplazisi, karpal koalisyon, yaygın bağ gevşekliği, birinci kaburga veya pektoral kasın yokluğu) bunlardan başlıcalarıdır.

Tanı

 

Basit radyolojik incelemede hastaların çoğunluğunda ulna ve radiusun proksimalde bitişik olduğu görülür. Kemik trabeküllerine dikkat edildiğinde iki kemiğin birbiriyle kemiksel bir köprü aracılığıyla bağlantılı olduğu anlaşılır.

 

Proksimal radius ile ulna arasındaki sinostoz ya her iki kemiğin hemen proksimal ucundan, ya da radius başı büyüme plağının distalinden başlar. İlk şekilde radius başı ya ulnayla kaynaşmıştır, ya da tümden oluşmamıştır. İkinci şekilde ise radius başı mevcuttur, ancak çoğunlukla çıkık konumdadır. En çok arkaya çıkık görülür, ancak öne de çıkık olabilir.

 

Bu bağlantı bazen kemik yapıda değil de, interossöz membranla kaynaşan kalın, sert fibröz bir bağlantı şeklinde de olabilir. Sinostoz sahası nadiren önkol distaline kadar uzanır.

 

Çok nadiren sinostoz sahası önkol distalindedir.

 

Radius ulnadan daha kalındır ve yay tarzında bükülmüştür.

 

Standart ön arka ve yan radyografilerle kemiksel köprünün görüntülenmesi net olmayabilir. Klinik görünüm DRUS düşündürtüyorsa bilgisayarlı tomografi ile kemiksel köprü ortaya konur. BT sinostozun sınırlarını gösterme açısından çok yararlıdır.


Bu sayfada yer alan bilgilerin tamamı ebeveynleri çocuk ortopedisinin konuları hakkında bilgilendirmek amacıyla verilmektedir.

Bu bilgilerden yola çıkarak ebeveynlerin çocuklarındaki rahatsızlıklara tanı koymaları,

daha da ileri giderek kendilerini hekim yerine koyarak çocuklarını tedavi etmeye kalkışmaları son derece sakıncalıdır.

Bu sayfada yer alan bilgiler bir hekimin muayene sonucu vereceği kararın yerini asla alamaz.


web sayfam hakkındaki düşüncelerinizi öğrenmek isterim. Lütfen
5 dakika zaman
ayırıp anketimi yanıtlayın


radius başı genellikle oluşmamuştır
BT kesitinde ulna ve radiusun birbiriyle kaynaştığı görülmekte